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Es una enfermedad genética (el gen responsable se descubrió en 1993) y empieza a mostrar sus síntomas en adultos hacia mitad de la vida, cuando ya han podido tener hijos y transmitirles la mutación que la genera. La muerte se produce entre 10 y 20 años después de los primeros síntomas y, de momento, no hay ni curación ni tratamiento para ralentizarla, por lo que el descubrimiento de un mecanismo molecular endógeno que contrarresta su desarrollo...